Desery lodowe

Nie, nie będzie o żadnych przyjemnościach podniebienia, kulinariach czy o tym, jakie lody najfajniej jeść teraz, kiedy jest tak gorąco. Tytuł wziął się stąd, że takie miłe nazwy jak frambezja, bejel i pinta nieodmiennie kojarzą mi się z latem i nazwami lodowych deserów (no owszem, pinta może jeszcze z piwem oraz Lemem). Dodać dodałabym tylko melbę i ambrozję (prawie jak frambezja, zwana zresztą także malinicą czy jagodzicą), i wszystko byłoby nie do odróżnienia, czyż nie? ;-)

Frambezja, pinta i bejel (bejel to inaczej kiła endemiczna; nazwa ta zmienia zapewne nieco ton tej notki) to nazwy chorób zakaźnych, tak zwanych krętkowic niewenerycznych, określanych także jako krętkowice endemiczne. Wywoływane są przez ten sam gatunek bakterii, który powoduje kiłę – Treponema pallidum. Tyle że za występowanie frambezji odpowiedzialny jest jeden podgatunek krętka bladego – T. pallidum subsp. pertenue, za występowanie kiły endemicznej drugi – T. pallidum subsp. endemicum, a za występowanie pinty T. carateum, w literaturze czasem także określany jako T. pallidum subsp. carateum (dla ścisłości dodać tu należy, że czynnikiem etiologicznym kiły jest T. pallidum subsp. pallidum).

Między kiłą a krętkowicami endemicznymi istnieją i podobieństwa i spore różnice. W odróżnieniu od kiły frambezja, bejel i pinta 1. występują tylko na ograniczonym obszarze i to takim, gdzie jest dużo ubogich ludzi, żyjących w złych warunkach higienicznych i bez dostępu do podstawowej opieki medycznej, a klimat jest ciepły;

2. nie przenoszą się drogą płciową, a przez bliski kontakt skóra-skóra, skóra-błony śluzowe, czy też (prawdopodobnie) zakażone przedmioty, takie jak naczynia do picia; 3. do zakażenia dochodzi dzieciństwie i wieku nastoletnim (najczęściej poniżej 15 roku życia); 4. w przebiegu choroby atakowane są tkanki skórne (pinta) albo skóra, tkanki podskórne i kości (bejel i frambezja), za to niezmiernie rzadko obserwowane są zmiany w innych narządach, np. neurologiczne czy naczyniowe – w odróżnieniu od kiły, która atakuje cały organizm; 5. nie notuje się również zakażeń wrodzonych. Podobnie jednak jak kiła, krętkowice endemiczne są chorobami występującymi w fazach: faza wczesna obejmuje zmiany pierwotne i drugorzędowe (uważane za zakaźne lub potencjalnie zakaźne), faza późna – zmiany trzeciorzędowe; pomiędzy fazami wyróżnić można okresy utajenia, a cała nieleczona choroba potrafi trwać latami.

Frambezja

Po okresie inkubacji, trwającym od kilku dni do nawet trzech miesięcy po zakażeniu, na skórze najczęściej nóg, tam gdzie przedtem było jakieś zadrapanie, pojawia się zmiana pierwotna („mother” yaw) – jest to swędząca grudka wypełniona krętkami. Z czasem grudka może przybrać postać brodawkowatą. Spontanicznie zanika po 3 – 6 miesiącach.

Zmiany drugorzędowe pojawić się mogą szybko, czasem zanim zanikną zmiany pierwotne, ale może to także nastąpić znacznie później, nawet po 1 -2 latach. Są to duże, wyniesione nad skórę brodawki,

występujące także na podeszwach stóp – stąd, ze względu na ból i trudności w chodzeniu, specyficzny kaleki chód chorych („crab like”), choć czasami zmiany drugorzędowe mogą być całkiem płaskie i przypominać grzybicę skórną.

Objawy frambezji bardzo uzależnione są od warunków klimatycznych. Kiedy jest mokro, zmiany skórne rozprzestrzeniają się, natomiast w porach suchych są mniej rozsiane i skupiają się wokół wilgotnych otworów ciała – ust czy odbytu. Drugorzędowym zmianom skórnym towarzyszyć mogą bolesne zapalenie kości i okostnej, bóle stawów, głowy i powiększenie węzłów chłonnych.

Po tygodniach lub miesiącach zmiany drugorzędowe zanikają i następuje okres utajenia choroby. Większość pacjentów pozostacje w takim niezakaźnym stanie do końca życia. Tylko u 10% z nich, po nawet pięciu – dziesięciu latach od zakażenia, choroba powraca w postaci okaleczających zmian trzeciorzędowych. Na skórze i w tkankach podskórnych powstają niewielkie początkowo guzki, które rozrastając i rozprzestrzeniając się doprowadzają do rozległych zniszczeń błon śluzowych, stawów czy kości. Zniszczeniu ulegać mogą chrząstka i inne tkanki nosa (rhinopharyngitis mutilans, „gangosa”), a przewlekłe zapalenie kości piszczelowej prowadzić może do powstania poważnej i nieodwracalnej deformacji („sabre tibia”).

Interesujący jest fakt, iż na terenach gdzie przenoszenie frambezji od człowieka do człowieka jest rzadsze, przebieg choroby jest łagodniejszy.

Kiła endemiczna (bejel)

W odróżnieniu od frambezji, kiła endemiczna notowana jest raczej w klimacie suchym. Kiedyś występująca w części Europy oraz Azji, w tej chwili spotykana jest na Półwyspie Arabskim i w krajach Sahelu. Zaczyna się po 2 – 4 tygodniach od zakażenia – wówczas pojawiają się, często w ogóle niezauważone, niebolesne grudki lub owrzodzenia na błonach śluzowych jamy ustnej czy nosa (występują też na brodawkach sutkowych matek karmiących dzieci). Dopiero po jakichś 3 – 6 miesiącach po infekcji opisuje się obecność różnego rodzaju nie dających się przeoczyć zmian na błonach śluzowych czy w kącikach ust, którym towarzyszyć może powiększenie węzłów chłonnych oraz zapalenie okostnej. Natomiast zmiany trzeciorzędowe (które występować mogą od 6 miesięcy do nawet lat po objawach pierwotnych) obejmują (podobnie jak w przypadku frambezji): powstawanie zmian skórnych, guzków w okolicach stawów, deformację piszczeli („sabre tibia”) oraz tworzenie się kilaków na błonach śluzowych i tkance łącznej, co prowadzić może do całkowitego zniszczenia na przykład chrząstki nosa i zaniku tego narządu („gangosa”).

Pinta

Pinta jest najłagodniejszą z endemicznych krętkowic. Jak i pozostałe, prawdopodobnie przenosi się przez kontakt skóry ze skórą lub z błonami śluzowymi. Nigdy nie atakuje tkanek wewnętrznych, jedynym zajętym narządem jest skóra. Po okresie inkubacji (1 – 8 tygodni), podobnie jak w przypadku frambezji, na skórze pojawia się jedna (bądź dwie do trzech) grudka wypełniona krętkami. W odróżnieniu jednak od przebiegu frambezji, grudka ta nie swędzi, rośnie natomiast do sporych rozmiarów, po czym zanika. Pojawieniu się jej towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych. Po trzech – pięciu latach grudki są znowu obecne – tym razem są mniejsze, ale rozsiane po całej skórze i także pełne bakterii. Zrastając się tworzą zmiany przypominające objawy łuszczycy, ponadto często zdarza się, iż przyjmują różne kolory (brązowy, szary, niebieski),

 

a czasem mogą prowadzić do zaniku barwy naskórka. Faza ta jest niezwykle zróżnicowana u różnych pacjentów, brak pigmentacji może występować razem z różnymi stadiami i formami hiperpigmentacji. A po kilku latach (dwóch, czterech, czasem nawet dłużej) obserwuje się trzeciorzędową pintę, ogólnie charakteryzującą się zaburzeniami w pigmentacji naskórka. Wyglądem może ona przypominać na przykład bielactwo nabyte.

………………………………………………………………………………….

Bardzo przygnębiającym jest fakt, że takie choroby jak frambezja, bejel czy pinta nadal występują współcześnie. Po pierwsze dlatego, że wyraźnie związane są z ubóstwem, złym stanem odżywienia i higieny. Wydaje się, co opisywano w przypadku frambezji i kiły endemicznej, że wystarczy dostarczyć  ludziom żyjacym na terenach endemicznych trochę lepszego pożywienia, a wzrasta ich odporność na zakażenia, co prowadzi do zmniejszenia transmisji oraz prawdopodobnie do znacznego złagodzenia objawów tych chorób. Nawet taki drobiazg, jak porządniejsze ubranie ma znaczenie – to, że dzieciaki biegają w tamtych rejonach nago czy półnago, z wyeksponowaną skórą, powoduje, że endemiczne krętkowice przenoszą się swobodnie. A po trzecie – leczenie. Leczenie jest w tych wypadkach wręcz nieprzyzwoicie proste. Wystarczy jedna dawka penicyliny G (dokładniej – długo działającej benzylopenicyliny benzatynowej), i połowa tej dawki dla dzieci poniżej 10. roku życia, a zmiany zanikają, owrzodzenia skórno-śluzówkowe ulegają cofnięciu i ból ustępuje (prawdą jest jednak, że pewne zmiany późne, trzeciorzędowe, są nieodwracalne – tym bardziej znaczenie ma wczesny dostęp do leków). Skuteczność leczenia wynosi 95 – 97%, ewentualnie można stosować inne antybiotyki.

Endemiczne krętkowice już raz przyciągnęły uwagę świata. W latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych XX w. WHO wprowadziła program wykrywania i leczenia tych chorób (TCP – treponematoses control programme). Przebadano wówczas ponad 52 miliony ludzi, a 46 milionów leczono. Występowanie treponematoz zmniejszono w ten sposób o 95%. Był to wielki sukces, ale warto by było nadal o nich pamiętać. Podobno od lat osiemdziesiątych kraje rozwijające się nie chcą informować WHO o przypadkach tych chorób, żeby nie wyjść na zacofane. Pod koniec lat dziewięćdziesiątych WHO oceniała, że na świecie wciąż żyje 2,5 miliona ludzi zakażonych endemicznymi krętkami, a jakaś jedna piąta z nich jest bardzo zakaźna dla innych. Faktem jest, że istnieją pewne przeszkody w całkowitej eliminacji krętkowic (chociażby występowanie w ich przebiegu faz utajonych czy postaci lżejszych, asymptomatycznych), ale mają one i wiele cech, które wręcz aż proszą o eradykację (brak rezerwuarów zwierzęcych, długi czas trwania faz zakaźnych, dostępne leki). A niektórzy specjaliści zauważają, iż krętkowice te stanowić mogą coś w rodzaju wskaźnika czy testu dla systemów opieki medycznej funkcjonujących w krajach endemicznych. Jeśli bowiem tamtejsza służba zdrowia nie daje sobie rady z monitorowaniem tak prostych w leczeniu schorzeń, co będzie z malarią, gruźlicą czy HIV?

Literatura:

FARNSWORTH, N., & ROSEN, T. (2006). Endemic treponematosis: review and update Clinics in Dermatology, 24 (3), 181-190 DOI: 10.1016/j.clindermatol.2005.11.004

Antal GM, Lukehart SA, & Meheus AZ (2002). The endemic treponematoses. Microbes and infection / Institut Pasteur, 4 (1), 83-94 PMID: 11825779 (Wszystkie ilustracje pochodzą z cytowanych publikacji).

Oraz Medscape, eMedicine Specialties, Infectious Diseases: Fine S, Fine LS Treponematosis (endemic syphilis), Klein NC Pinta, Klein NC Yaws (updated 2009).